A great WordPress.com site

 

BAB 1. PENDAHULUAN

 

1.1  Latar Belakang

Penyebab kolestasis ekstrahepatis neonatal yang terbanyak adalah atresia billiar. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atu kecilnya lumen  pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia biliaris. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis atresia bilier hams ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu.

 

1.2  Rumusan Masalah

1.2.1        Apakah yang di maksud Atresia Bilier ?

1.2.2        Bagaimanakah epidemiologi dari Atresia Bilier?

1.2.3        Bagaimanakan etiologi dari Atresia Bilier?

1.2.4        Bagaimanakah tanda dan gejala dari Atresia Bilier?

1.2.5        Bagaimanakah patofisiologi dari Atresia Bilier?

1.2.6        Bagaimanakah pemeriksaan dari Atresia Bilier?

1.2.7        Bagaimanakah komplikasi dan prognosis dari Atresia Bilier

1.2.8        Bagaimakah pengobatan Atresia Bilier?

1.2.9        Bagaimanakah pencegahan Atresia Bilier ?

1.2.10    Bagaimanakah  pathway Atresia Bilier?

1.2.11    Bagaimanakah asuhan keperawatan yang dibutuhkan oleh klien dengan Atresia Bilier?

 

 

1.3  Tujuan

1.3.1        Mahasiswa mampu menjelaskan pengertian Atresia Bilier;

1.3.2        Mahasiswa mampu menjelaskan epidemiologi Atresia Bilier;

1.3.3        Mahasiswa mampu menjelaskan etiologi Atresia Bilier;

1.3.4        Mahasiswa mampu menjelaskan tanda gejala Atresia Bilier;

1.3.5        Mahasiswa mampu menjelaskan patofisiologi Atresia Bilier;

1.3.6        Mahasiswa mampu menjelaskan pemeriksaan Atresia Bilier

1.3.7        Mahasiswa mampu menjelaskan komplikasi dan prognosis Atresia Bilier;

1.3.8        Mahasiswa mampu menjelaskan pengobatan Atresia Bilier;

1.3.9        Mahasiswa mampu menjelaskan pencegahan Atresia Bilier;

1.3.10    Mahasiswa mampu menjelaskan pathway Atresia Bilier;

1.3.11    Mahasiswa mampu menyusun asuhan keperawatan yang dibutuhkan oleh klien dengan Atresia Bilier.

 

 

1.4  Implikasi Keperawatan

Perawat dapat menerapkan proses keperawatan yang menyeluruh kepada pasien dengan Atresia Bilier secara tepat, melalui pengkajian perawat dapat mengumpulkan data-data terkait penyakit gastritis yang didapatkan dari mnegetahui faktor risiko, faktor penyebab, serta tanda dan gejala. Setelah melakukan pengkajian, perawat akan mampu untuk menganalisa masalah keperawatan yang terjadi pada klien tersebut, kemudian menetapkan diagnosa terkait masalah keperawatan yang di tetapkan. Setelah melakukan penetapan diagnosa, perawat akan mampu untuk memberikan rencana asuhan yang akan dilakukan untuk mengatasi masalah keperawatan yang sedang klien alami. Selanjutnya, perawat akan mampu untuk memberikan implementasi untuk melakukan rencana tindakan keperawatan yang telah direncanakan, kemudian di evaluasi secara terus menerus sehingga akan selalu termonitoring keberhasilan tindakan guna memberikan pelayanan yang prima kepada klien.

 

 

BAB 2. TINJAUAN TEORI

 

2.1  Anatomi Sistem Billiaris/ Sistem Empedu

Sistem empedu dan hati tumbuh bersama. Berasal dari diverticulum yangenonjol dari lantai depan (foregut) ada ada tonjolan yang akan menjadi hepar dan sistem empedu, dimana tonjolan ini akan menyebar ke septum transversum. Sedangkan Bagian caudal diverticulum akan menjadi: Gall Bladder (kandung empedu), Ductus cysticus, Ductus biliaris communis (ductus choledochus). Bagian cranialnya akan menjadi liver dan hepatic bile ducts .

 

Gb. 1. System biliaris

 

Kandung empedu berbentuk buah pear, diliputi oleh peritoneum dan menempel ke permukaan bawah dari lobus kanan dan lobus quadratus dari liver. Ductus cysticus  berjalan dari liver ke arah kandung empedu, Ductus choledochus berjalan ke bawah menuju ke duodenum, ductus choledochus masuk ke duodenum melalui bagian belakang duodenum. Ductus hepaticus bercabang 2 à lobus kanan dan lobus kiri, Di daerah ductus hepaticus banyak terjadi kelainan kongenital Kandung empedu panjangnya ± 10 cm, Æ 3 – 5 cm dan mengandung 30 – 60 cc bile.

Secara anatomis, kandung empedu terbagi menjadi:

  1. Bagian fundus (ujung), Menonjol keluar ke tepi depan dari liver
  2. Corpus (bagian yang besar/ body)
  3. Infundibulum
  4. Leher (berhubungan dengan ductus cysticus)

Panjang ductus cysticus ± 3 cm, diliputi permukaan dalam dengan mukosa yang banyak sekali membentuk duplikasi (lipatan-lipatan) jadi disebut valve of Heister (mengatur pasase bile dari dan ke gall bladder). Ductus cysticus akan bergabung dengan ductus hepaticus communis menjadi ductus biliaris communis (ductus choledochus). Ductus hepaticus bercabang menjadi lobus kiri dan kanan, dg panjang masing-masing ± 2 – 3 cm. Ductus choledochus panjangnya 10 – 15 cm dan berjalan menuju duodenum dari sebelah belakang, akan menembus pankreas dan bermuara di sebelah medial dari duodenum descendens.

Dalam keadaan normal, ductus choledochus akan bergabung dengan ductus pancreaticus WIRSUNGI (baru mengeluarkan isinya ke duodenum) Tapi ada juga keadaan di mana masing-masing mengeluarkan isinya, pada umumnya bergabung dulu. Pada pertemuan (muara) ductus choledochus ke dalam duodenum, disebut choledochoduodenal junction (di tempat ini ada sphincter ani).

  • Vaskularisasi system biliaris:

–    Mendpt darah dari:

  1. A.retroduodenalis yang merupakan cabang dari a.gastroduodenalis à mendarahi ductus choledochus
  2. A.cysticus à ada 2 cabang yaitu anterior dan posterior, mendarahi gall bladder

–    Darah vena menuju ke vena porta

–    Aliran limfe dari liver dan gall bladder akan masuk ke dalam cisterna chyli dan seterusnya akan masuk ke ductus thoracicus.

  • Persarafan system biliaris:

–    Dari saraf otonom N.vagus – menyebabkan kontraksi dari gall bladder dan relaksasi dari sphincter odi

–    Saraf simpatis à relaksasi gall bladder dan kontraksi sphincter odi (terbuka).

  • Histologi system biliaris

–    Mukosa gall bladder – epitel columna tinggi

–    Terdapat kelenjar mukus yang menghasilkan lendir dan umumnya ada di fundus

–    Peradangan kanaung empedu akan menimbulkan invaginasi mukosa, menonjol ke dalam lapisan muscularis yang disebut Rokitansky Aschoff

–    Epitel saluran empedu adalah epitel columna dan mengandung banyak sekali kelenjar-kelenjar mukosa.

 

Gb. 2. Histology system biliaris

 

 

Keadaan Fisiologi Sistem Biliaris:

–       Fungsi Empedu:

  1. Berperan utk penyerapan lemak yaitu dalam bentuk emulsi, juga penyerapan mineral. Contoh : Ca, Fe, Cu
  2. Merangsang sekresi enzim (Contoh: lipase pankreas)
  3. Penyediaan alkalis utk menetralisir asam lambung di duodenum
  4. Membantu ekskresi bahan-bahan yang telah dimetabolisme di dalam hati

–            Fungsi sistem bilier ekstrahepatik (transport saluran empedu) :

  1. Transportasi empedu dari hepar ke usus halus
  2. Mengatur aliran empedu
  3. Storage (penyimpanan) dan pengentalan dari empedu

–            Hati menghasilkan ± 600 – 1000 cc bile/ hari dengan BJ ± 1,011 yang 97%-nya terdiri dari air

–            Kandung empedu akan mengentalkan empedu 5 – 10 kali dengan cara menyerap air dan mineral lalu mengekskresinya dengan berat jenis 1.040

–            Kendati tidak terdapat makanan di dalam usus, hati tetap secara kontinu mensekresi bile yang kemudian disimpan sementara di dalam saluran empedu oleh karena kontraksi dari sphincter odi

–            Bila tekanan dalam saluran empedu meningkatkan maka terjadi refleks dari empedu masuk ke dalam kandung empedu di mana akan disimpan dan dikentalkan.

–            Begitu makanan masuk dari lambung ke duodenum maka akan keluar hormon cholecystokinin

–            Pengaruh hormon disertai dengan rangsang saraf akan menyebabkan kontraksi dinding kandung empedu dan relaksasi sph.odi sehingga menyebabkan  bile mengalir ke usus

–            Lemak dan protein à merangsang kuat terhadap kontraksi dari kandung empedu sedangkan karbohidrat sedikit pengaruhnya

–            Nyeri yang timbul dari kandung empedu dan ductus empedu disebabkan karena distensi dan sering disertai dengan nausea, muntah.

–            Rasa nyeri itu diakibatkan oleh serat-serat sensoris simpatis yaitu dari segment T7-10 dan rasa nyeri dirasakan di daerah epigastrium

–            Nyeri yang timbul bersifat intermitten (Hilang timbul), berkaitan dg tek di dlm sist biliaris

–            Peradangan kandung empedu juga akan menyebabkan nyeri di daerah hypochondrium kanan, daerah infra scapula, daerah substernal dan kadang-kadang berhubungan dengan rgsg N.phrenicus sehingga menyebabkan nyeri di daerah puncak bawah bahu kanan

–            Distensi kandung empedu dan salurannya secara refleks dapat mengakibatkan penurunan aliran darah dalam A.coronaria sehingga menyebabkan aritmia jantung

 

 

2.2 Pengertian Atresia Billiaris

Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. Dapat juga diartikan bahwa Obstruksi billiaris adalah tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya jaringan fibrosis. Atresia Billiaris merupakan obstruksi bilier ekstrahepatik progresif pada neonates. Cabang-cabang bilier ekstrahepatik mengalammi fibrosis, dan terlibat dalam inflamasi hebat  yang menunjukan adanyha infeksi. Jika tidak diobati, akhirnya akan membahayakan system bilier intrahepatik dan mengakibatkan sirosis, hipertensi portal, asites, dan insufisiensi hepar.

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali bila berlanjut menjadi hipertensi porta. (Kamus Kedokteran Dorland 2002: 206). Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses inflamasi progresif yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut. (Donna L. Wong 2008: 1028)

Atresia bilier (biliary atresia)a adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran  yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi  congenital, yang berarti terjadi  saat kelahiran. Atresia billiaris merupakan salah satu penyebab dari kolestasis extrahepatik. Gejala yang sering menyertai adalah: sindrom polisplenia (situs inversus, levocardia, dan tidak adanya vena cava inferior). Napsu makan sangat menurun, muntah, irritable dan sepsis akibat adanya kelainan metabolisme, (missal: galaktosemia, intoleransi fruktosa herediter, trisemia, dll),  Hersig J (1980).

Atresia billiaris merupakan penyebab tersering dari ikterus pada neonates. Atresia merupakan kegagalan perkembangan lumen pada korda epitel yang akhirnya menjadi duktus billiaris, kegagalan ini dapat menyeluruh atau sebagian. Penyakit ini tidak mungkin terjadi lebih dari sekali dalam sebuah keluarga.

Tipe- tipe atresia biliary, secara empiris dapat dikelompokkan dalam 2 tipe:

  1. Tipe yang dapat dioperasi / Operable/ correctable.

Jika kelainan/sumbatan terdapat dibagian distalnya. Sebagian besar dari saluran-saluran ekstrahepatik empedu paten.

  1. Tipe yang tidak dapat dioperasi / Inoperable/  incorrectable

Jika kelainan / sumbatan terdapat dibagian atas porta hepatic, tetapi akhir-akhir ini dapat dipertimbangakan untuk suatu operasi porto enterostoma hati radikal. Tidak bersifat paten seperti pada tipe operatif.

 

Gb.3. Macam Atresia Bilier.(medicastore.com)

 

Klasifikasi dengan menggunakan system klasifikasi Kasai, cara ini banyak digunakan. Mengklasifikasikan kasus atresia biliaris berdasarkan lokasi dan tingkat patologinya. Seperti yang terlihat di bawah ini, 3 jenis atresia biliaris yang utama. Klasifikasi atresia bliaris sesuai dengan area yang terlibat (gray areas):

–       Tipe I : saluran empedu umumnya paten pada daerah proksimal.

–       Tipe II : atresia pada saluran empedu dapat terlihat, dengan sumbatan saluran s empedu ditemukan pada porta hepatis.

  • Tipe IIa : fibrosis dan saluran empedu umumnya bersifat paten
  • Tepi IIb : umumnya duktus biliaris dan duktus hepatic tidak ada.

–       Tipe III : lebih mengacu pada terputusnya duktus hepatic kanan dan kiri sampai pada porta hepatic. Bentuk atresia ini adalah umum terjadi, sekitar lebih dari 90% kasus

Atresia bilier dapat diklasifikasikan menurut apakah penyakit ini dapat atau tidak dapat diperbaiki. Seperti gambar di bawah ini menunjukkan, pada kelompok diperbaiki (10-15% kasus), duktus hepatika proksimal umum adalah paten, memungkinkan untuk anastomosis utama dari empedu ekstrahepatik saluran pada usus besar.

 

 

2.3 Epidemiologi

Atresia billiaris lebih banyak terjadi pada perempuan. Kondisi ini jarang terjadi, prevalensinya 1 : 15.000 kelahiran. Insidensi lebih banyak terjadi pada anak-anak asia dan anak kulit hitam. Di US, sekitar 300 bayi yang lahir setiap tahunnya dengan kondisi atresia billiaris. Bentuk janin-embrio yang ditandai dengan kolestasis awal, muncul dalam 2 minggu pertama kehidupan, dan menyumbang 10-35% dari semua kasus. Dalam bentuk ini, saluran-saluran empedu terputus saat lahir, dan 10-20% dari neonatus yang terkena dampak telah dikaitkan cacat bawaan, termasuk Situs inversus , polysplenia , malrotasi, atresia usus, dan anomali jantung, antara lain.

Atresia bilier dtemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki adalah 2:1. Meski jarang tetapi jumlah penderita atresia bilier yang ditangani rumah sakit Cipt Mangunkusumo (RSCM) pada tahun 2002-2003, mencapai 37-38 bayi atau 23 persen dari 162 bayi berpenyakit kuning akibat kelainan fungsi hati. Sedangkan di Instalasi Rawat Inap Anak RSU Dr. Suromo Surabaya antara tahun 1999-2001 dari 19270 penderita rawat inap, didapat 96 penderita dengan penyakit kuning gangguan fungsi hati di dapatkan atresia bilier 9 (9,4%)

Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), hispantik (11%), Asia (4,2) dan Indian Amerika (1,5%)

Kasus atresia bilier dilaporkan sebanyak 5/100.000 kelahiran hidup di belanda, 5/100.000 kelahiran hidup di perancis, 6/100.000 klahiran hidup di Inggris, 6,5/100.000 kelhiran hidup di Texas, 7/100.000 kelahiran hidup di australia, 7,4/100.000 kelahiran hidup di USA, dan 10,6/100.000 kelahiran hidup di Jepang.

Faktor risiko pada atresia biliaris diantaranya:

  •  Atresia bilier adalah penyebab paling umum penyakit hati kronis pada neonatus.
  •  Atresia bilier terjadi sekali dalam setiap 10.000 sampai 20.000 kelahiran.
  •  Populasi Asia adalah yang paling sering terpengaruh. Afrika Amerika yang terkena sekitar dua kali lipat Kaukasia.

Atresia bilier menyebabkan kerusakan hati dan mempengaruhi proses penting banyak yang memungkinkan tubuh untuk berfungsi secara normal. It is a life-threatening disease and is fatal without treatment. Ini adalah penyakit yang mengancam jiwa dan fatal tanpa pengobatan.

 

 

 

2.4  Etiologi

Penyebab atresia bilier tidak diketahui dengan jelas, tetapi diduga akibat proses inflamasi yang destruktif. Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Meskipun penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga karena kelainan congenital, didapat dari proses-proses peradangan, atau kemungkinan infeksi virus dalam intrauterine.

Penyebab atresia masih controversial, beberapa ahli percaya bahwa hal ini terjadi akibat infeksi intrauterine. Atresia biasanya hanya mengenai duktus biliaris ekstrahepatik, duktus intrahepatik lebih jarang terkena. Atresia biliaris komplit yang mengenai seluruh system menyebabkan kematian yang tinggi. Hati menunjukan gambaran obstruksi hebat duktus biliaris yang besar dengan sirosis biliaris sekunder. Tanpa pengobatan, kematian terjadi pada masa bayi. Terapi bedah dapat berhasil pada kasus atresia parsial. Pada kasus atresia yang mengenai duktus intrahepatik, transplantasi hati merupakan satu-satunya harapan.

Hal yang penting perlu diketahui adalah bahwa atresia biliaris adalah bukan merupakan penyakit keturunan. Kasus atresia biliaris tidak diturunkan dari keluarga. Atreia biliaris paling sering disebabkan karena sebuah peristiwa yang terjadi saat bayi dalam kandungan. Kemungkinan hal yang dapat memicu terjadinya atresia biliaris diantaranya: infeksi virus atau bakteri, gangguan dalam system kekebalan tubuh, komponen empedu yang abnormal, kesalahan dalam perkembangan hati dan saluran empedu.

 

 

2.5  Tanda dan Gejala

Bayi mengalami ikterus segera setelah lahir, feses pucat dan gambaran serupa dengan hepatitis neonates. Jika kondisi ini tidak diobati, maka hepar akan membesar, jantung menjadi tidak terlibat dan ada tanda malabsorbsi lemak.

Gejala yang biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:

Air kemih bayi berwarna gelap (karena tingkat bilirubin dalam darah dengan konsentrasi tinggi masuk ke dalam urin), tinja berwarna pucat / acholic (karena kurangnya bilirubin yang diserap), kulit berwarna kuning,  berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat, hati membesar.

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

Gangguan pertumbuhan, gatal-gatal, rewel, tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

Tanda pertama dari atresia bilier adalah penyakit kuning, yang menyebabkan warna kuning pada kulit dan bagian putih mata.. Jaundice disebabkan oleh hati tidak mengeluarkan bilirubin, pigmen kuning dari darah. Biasanya, bilirubin diambil oleh hati dan dilepaskan ke dalam empedu. Namun, penyumbatan saluran empedu menyebabkan bilirubin dan elemen lain dari empedu terakumulasi dalam darah.

Bayi akan menunjukan kondisi normal pada saat lahir tetapi dalam perkembangannya menunjukan jaundice (kulit dan sclera mata berubah menjadi kuning), warna aurin yang pekat, dan warna feses yang cerah dalam minggu pertama kehidupan. Setiap bayi dengan jaundice, setelah berumur 1 bulan dapat dipastikan terkena atresia biliaris dengan pemeriksaan darah (diantaranya: tipe bilirubin, bilirubin konjugasi dan bilirubin tak terkonjugasi). Peningkatan bilirubin pada bayi dikarenakan kekurangan drainase , abdomen menjadi sangat  tegang, dan perbesaran dikarenakan peningkatan ukuran hati. Jika hal ini terjadi, bayi akan menjadi rentan dan kehilangan berat badan (meskipun pertambahan cairan akan menutupinya ).

 

 

2.6  Patofisiologi

Atresia biliaris adalah kondisi congenital dimana tidak adanya atau tertutupnya duktus yang menghubungkan empedu dan liver. Salah satu fungi liver adalah untuk memproduksi empedu (yang dibuat dari kolesterol, garam empedu, dan   produg sisa/ pembuangan) yang mengalir dari liver menuju small intestine (usus halus) dirnan ana fungsinya adalah membantu mencerna makanan.

Gb.4. ductus biliaris abnormal. (childhood disease research and education network)

Untuk alas an yang tidak diketehui, inflamasi yang progresif  pada hati segera dimula saat setelah lahir, tahap awal biasanya menyerang duktus ekstrahepatik. Pembengkakan dan jaringan parut dalam system drainase empedu didalam hepar dan diikuti oleh kerusakan sel hati yang sangat cepat, mengakibatkan sirosis hepatis.

Kemungkinan dapat disebabkan oleh virus (missal: retrovirus)yang memicu timbulnya respon autoimun dimana pertahanan tubuh mulai merusak sel-sel kawannya. Atresia biliaris hanya menyerang bayi baru lahir dan bukan merupakan penyakit herediter, menular dan dapat dicegah.

Secara embriologi, percabangan bilier berkembang dari divertikulum hepatik dari embrio foregut. Duktus bilier intrahepatik berkembang dari hepatosit janin, sel-sel asal bipotensial mengelilingi percabangan vena porta. Sel-sel duktus bilier primitif ini membentuk sebuah cincin, piringan duktal, yang berubah bentuk menjadi struktur duktus bilier matang. Proses perkembangan duktus biliaris intrahepatik dinamis selama embriogenesis dan berlanjut sampai beberapa waktu setelah lahir. Duktus biliaris ekstrahepatik muncul dari aspek kaudal divertikulum hepatik. Selama stadium pemanjangan, duktus ekstrahepatik nantinya akan menjadi, seperti duodenum, sebuah jalinan sel-sel padat. Pembentukan kembali lumen dimulai dengan duktus komunis dan berkembang secara distal seringkali mengakibatkan 2 atau 3 lumen untuk sementara, yang nantinya akan bersatu. Komponen intrahepatik selanjutnya bergabung dengan sistem duktus ekstrahepatik dalam daerah hilus.

Patogenesis atresia bilier tetap tidak jelas meskipun terdapat beberapa teori etiologi dan investigasi. Telah diusulkan bahwa penyakit ini disebabkan oleh: (a) kegagalan rekanalisasi, (b) faktor genetik, (c) iskemia, (d) virus, (missal rheovirus) atau (e) toksin. Saat ini, teori yang paling membangkitkan minat adalah bahwa atresia bilier merupakan hasil akhir satu atau beberapa dari cemooh-cemooh ini yang nantinya menyebabkan epitel bilier menjadi ‘peningkatan susunan’ untuk mengekspresikan antigen pada permukaan sel (Dillon). Pengenalan oleh sel T yang beredar kemudian memulai respon imun dimediasi-sel, mengakibatkan cedera fibrosklerotik yang terlihat pada atresia bilier. Tampaknya terdapat dua kelompok terpisaah pasien dengan atresia bilier: bentuk embrionik awal dihubungkan dengan kemunculan berbagai anomali lainnya dan bentuk janin kelak/perinatal yang biasanya terlihat terisolasi. Etiologi masing-masingnya mungkin berbeda.

Temuan patologis pada atresia bilier ditandai dengan sklerotik inflamasi yang kehilangan semua atau sebagian percabangan bilier ekstrahepatik juga sistem bilier intrahepatik. Tidak seperti atresia traktus gastrointestinal lainnya yang memiliki batasan tempat obstruksi jelas dengan dilatasi proksimal, dalam varian atresia bilier yang paling umum, duktus biliaris diwakili oleh jalinan fibrosa tanpa dilatasi apapun di proksimalnya. Sedangkan varian lainnya memiliki sisa nyata – distal, dari kandung empedu, duktus sistikus dan duktus komunis, atau proksimal, dengan hilus kista.

Kandung empedu biasanya kecil namun kemungkinan masih memiliki lumen berkerut yang berisi cairan jernih (“empedu putih”). Secara mikroskopis, sisa bilier diwakili oleh jaringan fibrosa padat, distal. Proksimal, duktus biliaris dikelilingi oleh fibrosis konsentris dan infiltrat peradangan disekitar struktur seperti-duktus yang kecil sekali, duktus koledokus dan kelenjar bilier. Oklusi sclerosing duktus bilier menjadi lebih luas seiring dengan pertambahan usia. Kasai dan rekan-rekannya memperlihatkan bahwa duktus intrahepatik berhubungan dengan hepatis porta melalui kanal yang kecil sekali, setidaknya diawal masa bayi. Rekonstruksi bedah berdasarkan pada pedoman ini.

Dalam 2 bulan pertama setelah kelahiran, perubahan histologis hati memperlihatkan pemeliharaan arsitektur hepatik dasar dengan proliferasi duktulus empedu, sumbatan empedu dan fibrosis periportal ringan pada bayi dengan atresia bilier. Nantinya, fibrosis membentang kedalam lobulus hepatikus, akhirnya menghasilkan gambaran sirosis. Seperempat bayi yang memiliki infiltrat inflamasi portal dan transformasi sel-raksasa yang tak dapat dibedakan dari temuan patologis hepatitis neonatorum.

 

 

2.7  Pemeriksaan

Identifikasi awal dari atresia bilier sangat penting karena hasil jangka panjang tergantung pada usia pengobatan. Ada sejumlah tes yang dianjurkan untuk diagnosis atresia bilier tetapi hanya ada satu ‘gold standard’ dan itu adalah cholangiogram intraoperatif. Sebelum hal ini dilakukan bayi menjalani  tes darah dan x-ray selama beberapa hari dan sering diambil biopsi hati, yang dapat membantu menegakkan diagnosis atresia bilier.

Bebeprapa model pencitraan digunakan dalam pemeriksaan diagnosis atresia biliaris. Meskipun beberapa sangat disarankan untuk penyakit ini, tapi tak satupun yang dapat spesifik menunjukan satu gejala patogen (pathognomonik), dan melakukan lebih dari satu jenis test umum terjadi.

  1. Pembedahan dan kolangiografi perkutan
  2. Biopsy liver sering digunakan untuk menentukan diagnose atresia biliaris dan mungkin dilakukan dalam waktu yang sama dengan pembedahan atau kolangiografi perkutan.
  3. Pembedahan Kolangiografi, biasanya ditunjukan dengan menginjeksikan bahan kontras melalui kantung empedu. Jika tidak ada hubungan yang terlihat antara saluran biliaris dan saluran gastrointestinal, maka atresia biliaris positif.

Kolangiografi biasanya dilakukan sebagai langkah pendahuluan, sebelum melanjutkan ke portoenterostomi. Melalui insisi kecil kuadran-atas-kanan, kandung empedu yang berkerut ditampakkan. Biasanya kandung empedu tidak memiliki lumen sama sekali, atau hanya berupa lumen mungil yang mengandung beberapa tetes cairan bening. Bila lumen ada, kolangiogram diperoleh dengan injeksi bahan kontras

Gb. 5. Kolangiogram (op. pediatric surgey)

  1. Kolangiografi transhepatik perkutan, mungkin secara tekhnis lebih menantang dan hasilnya hanya dapat pasti jika system intrahepatik dan ekstrahepatik normal dapat terlihat.

Gb.6. Kolangiografi (op. pediatric surgey)

  1. Ultrasonografi melalui kolesistolangiografi perkutan, merupakan tekhnik yang cukup baru dimana bahan radiografi kontras  diinjeksikan ke dalam kandung empedu dibawah panduan ultrasonografi dan system biliaris ekstrahepatik dilihat dengan flouroskopi. Meskipun invasive, tekhnik ini memiliki keuntungan yang sangat baik, yakni lebih mudah untuk dilakukan dan tidak memerlukan anastesi general.

 

  1. Endoskopi dan kolangiopankreatografi retrograde

Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) merupakan prosedur pencitraan diagnostic yang lainnya. Meskipun ini teknik invasive jarang digunakan, hasil studi oleh Petersen et al merekomendasikan ERCP dilakukan sebelum laparotomi pada semua pasien yang diduga memiliki atresia biliaris.

Dalam studi ini, ERCP dilakukan pada pasien kolestatis kurang daru 6 bulan, yang diduga memilliki penyebab kolestasis ekstrahepatik, yakni atresia biliaris. Dalam hal ini, sensitivitas ERCP untuk mendiagnosis atresia bilier adalah 92% dan spesifisitas adalah 73%.  Pada analisis retrospektif oleh Shanmugam dkk, ERCP memiliki nilai prediksi yang tinggi untuk atresia biliaris pada bayi kolestasis kurang dari 100 hari.

 

 

  1. MRI

Temuan pada bayi dengan atresia bilier termasuk visualisasi lengkap dari sistem extrahepatic empedu dan intensitas sinyal periportal tinggi pada T2-tertimbang Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan (yang mungkin merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu janin dengan sekitarnya fibrosis).

Visualisasi lengkap dari sistem bilier ekstrahepatik tidak termasuk atresia bilier, tetapi tidak memperlihatkan  gambaran yang menunjukan  penyakit  saluran-saluran empedu atau hati.

  1. Ultrasonografi

Ultrasonografi umumnya merupakan investigasi awal pada pasien yang dicurigai atresia bilier. Hal ini dapat digunakan untuk menilai sistem hepatobiliary neonatal dan dapat tidak termasuk anomali anatomi lainnya.

Ultrasonography juga bisa digunakan untuk mengevaluasi parenkim hati.

Ultrasonografi cepat, aman dan non-invasif bermakna pada evaluasi bayi dengan ikterik. Pada atresia bilier, kandung empedu kecil atau tidak terlihat. Duktus bilier tidak terlihat dan hepar mungkin mengalami peningkatan echogenicity. Sebagai tambahan, munculnya anomali polisplenia (limpa multipel, vena porta pre-duodenal, situs inversus, dan absensia vena cava infrahepatik) memberi kesan diagnosis.

  1. Nuklear Imaging

Skintigrafi Hepatobiliary telah digunakan dalam diagnosis atresia bilier selama bertahun-tahun. Biasanya digunakan analog  sebuah teknesium-berlabel asam iminodiacetic (IDA). Misalnya, radiopharamceuticals termasuk 99m Tc (technetium-99m) DISIDA (diisopropyl-iminodiacetic acid)  dan  99m Tc mebrofenin (trimethylbromo-iminodiacetic acid).

Pencitraan hepatobilier menggunakan technetium-99m asam iminodiacetic (IDA) bermanfaat untuk memisahkan obstruktif dari ikterus parenkimal. Pada atresia bilier, khususnya yang dini, pengambilan nukleotida cepat, namun ekskresi kedalam usus tidak ada, bahkan pada gambar yang tertunda. Pada ikterus hepatoseluler, pengambilan isotop tertunda oleh penyakit parenkim dan ekskresi kedalam usus mungkin tertunda atau tidak terlihat. Karenanya, visualisasi isotop didalam usus mengecualikan atresia bilier, namun kegagalan menunjukkan ekskresi usus adalah non-diagnostik. Fenobarbital, karena ia meningkatkan konjugasi dan ekskresi  bilirubin, dapat digunakan untuk meningkatkan pembedaan dengan pencitraan IDA.

  1. Hati scan, Hati scan adalah jenis khusus dari sinar x yang menggunakan zat-zat yang dapat dideteksi oleh kamera untuk membuat gambar hati dan saluran empedu. One such test is called hepatobiliary iminodiacetic acid (HIDA) scanning. Satu tes seperti disebut asam iminodiacetic hepatobiliary (HIDA) pemindaian. HIDA scans trace the path of bile in the body and can show whether bile flow is blocked. HIDA scan menelusuri jalan empedu dalam tubuh dan dapat menunjukkan apakah aliran empedu tersumbat.
  2. Tes biokimia pada atresia bilier memperlihatkan hiperbilirubinemia, biasanya 6-12 mg/dL, dengan 50% terkonjugasi. Transaminase dan alkali fosfatase meningkat 2-3 kali nilai normal. γ-glutamil transeptidase biasanya tinggi dengan nyata sekali. Biasanya, fungsi sintetik hepar mendekati normal dengan level serum albumin normal. Peningkatan ringan PT biasanya sebagai respon terhadap asupan vitamin K parenteral. Tes serologis harus dilaksanakan untuk mengecualikan etiologi infeksi (hepatitis A, B, C dan titer TORCH). Defisiensi α1-antitripsin dapat menyerupai atresia bilier dan diasingkan dengan menentukan level AAT dan fenotip. Hitung darah lengkap standar dengan pemeriksaan apusan perifer secara luas mengecualikan penyebab hematologis pada kolestasis.
  3. Pemeriksaan Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial thromboplastin time.
  4. Pemeriksaan biokimiawi : alfa fetoprotein < 10 µg (Andres dkk, 1977), gama glukoronil ≥ 30 kali, kadar Cu darah naik, Fe turun.
  5. Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya bendungan saluran empedu total.
  6. Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja / stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.

 

 

2.8 Komplikasi dan Prognosis

2.8.1 Komplikasi

Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah:

  1. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema, degenerasi hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.
  2. Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan, permasalahan dengan pendarahan dan penngumpalan.
  3. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly.
  4. Karena tidak ada empedu dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh.
  5. Hipertensi portal
  6. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah  di esofaguc dan perut, dapat menyebabkan Varises Esophagus.
  7. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan produksi albumin dalam protein plasma.
  8. Komplikasi Pasca Bedah: yakni “kolangitis menaik”

Tanda-tanda kolangitis menaik adalah : badan panas, tampak iterik, perut membuncit, leukositosis, anemia, peningkatan LED, GOT dan GPT, serta bilirubin darah. Kolangitis menaik dibagi 2:

  1. Kolangitis menaik dini (early ascending cholangitis)

Hal ini bias berakibat fatal bila terjadi.

  1. Kolangitis menaik lambat (late cholangitis)

Hal ini tidak bersifat fatal, tetapi hamper selalu terjadi pada pasca operasi.

Cara mencegah kolangitis menaik adalah dengan modifikasi kimura pada tekhnik operasi Kasai I (Halimun, EM, 1983).

 

2.8.2 Prognosis

Harapan hidup pasien yang tidak diobati adalah 18 bulan. Progresi fibrosis hepatic sering terjadi walaupun sudah mendapat terapi bedah paliatif, meskipun 30 – 50 % pasien mungkin tetap anikterik. Angka harapan hidup transplantasi jangka pendek sekitar 75 %.

Menurut Carlassone & Bensonsson (1977) menyatakan bahwa operasi atresia biliaris tipe “noncorrectable” adalah buruk sekali sebelum adanya operasi Kasai, tapi sampai sekarang hanya sedikit penderita yang dapat disembuhkan. Bila pasase empedu tidak dikoreksi, 50 % anak akan meninggal pada tahun pertama kehidupan, 25 % pada tahun ke dua, dan sisanya pada usia 8-9 tahun. Penderita meninggal akibat kegagalan fungsi hati dan sirosis dengan hipertensi portal (koop, 1976).

 

 

2.8   Pengobatan dan Penatalaksanaan

2.8.1        Pengobatan

Dalam hal ini pengibatan tidak memberikan efek yang terlalu besar. Satu-satunya terapi yang memberikan harapan kesembuhan bagi atresia bilier adalah pembedahan. Secara historis, berbagai operasi telah disusun, termasuk reseksi hepatik parsial dengan drainase luka permukaan, penusukan hepar dengan tabung hampa, dan pengalihan duktus limfatik torasikus kedalam rongga mulut. Prosedur satu-satunya yang memberikan keberhasilan jangka-panjang adalah portoenterostomi dan transplantasi hati.

Usaha pengobatan yang umum dilakukan adalah:

Feno barbital 5 mg / kg / BB (dibagi 2 kali pemberian)

Kolesteramin 1 gr / kg / BB (dibagi 6 kali pemberian)

 

2.8.2        Penatalaksanaan

Penanganan yang dapat dilakukan pada pasien atresia biliaris adalah:

  1. Oprasi

Tujuan pembedahan adalah menegakan suatu lintasan bagi empedu, jika tidak, maka prognosis adalah buruk, dan kematian dapat terjadi dalam 2 tahunkehidupan.

Pembedahan dilakukan dengan indikasi operasi minimal, antara lain (Halimun EM, 1978):

–       Ikterus semakin progresif

–       Tinja tetap seperti dempul setelah pengobatan fenobarbital 10 hari

–       Bilirubin total, terutama bilirubin direk ikterus meningkat

–       Gambaran histologist hati sesuai bendungan.

 

  1. Drainase bilioenterik (protojejenostomi)

Prosedur ini harus dilakukan antara bulan pertama sampai kedua kehidupan bayi. Keadaan ini tidak dapat diterapi paliatif dengan pembedahan sesudah 12-16 minggu, kematiian akibat gagal hati atau komplikasi hipertensi portal biasanya terjadi antara usia 2-3 tahun.

 

  1. Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.  Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai.
    Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu.
    Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

    1. 4.        Portoenterostomi hepatic

Prosedur portoenterostomi diawali dengan mobilisasi kandung empedu dari hati dan diseksi duktus sistikus ke sisa serabut duktus biliaris komunis (Gambar.4). Peritoneum superfisial diatas ligamentum hepatoduodenal dibuka untuk memperlihatkan arteri hepatika dan struktur biliaris. Alat pembesar dan pencahayaan sempurna tidak memiliki arti. Duktus komunis fibrosa secara hati-hati dipotong dan dibelah di distal pada batas atas duodenum. Sisa duktal digunakan untuk traksi dan diseksi berlanjut ke proksimal. Arteri sistikus diligasi. (berhati-hatilah untuk menghindari kesalahan a. hepatika kanan untuk kistik). Duktus biliaris fibrosa meluas menjadi massa berbentuk kerucut dan memasuki hepar diantara bifurkasi dan vena porta (Gambar.5). Vena kecil bercabang harus dibagi dengan cermat. Kerucut fibrosa dipotong sama persis dengan substansi hepar (Gambar.6). Tidak ada kauter yang digunakan pada pemotongan hilus. Pembalutan dengan kasa ketika Roux-en-Y tersumbat akan memberikan hemostasis yang cukup.

Gb.7. Prosedur kasai (op. pediatric surgey)

Gb. 8. Prosedur kasai (op. pediatric surgey)

 

 

Gb. 9. Prosedur kasai (op. pediatric surgey)

 

 

Meskipun berbagai rekonstruksi intestinal telah dijelaskan, Roux-en-Y tradisional saat ini lebih disukai. Kebanyakan pilihan lainnya berasal dari usaha untuk mengurangi frekuensi kolangitis. Umumnya, tak satupun dari eksteriorisasi atau teknik katup yang secara bermakna mempengaruhi insiden kolangitis atau hasil akhir jangka-panjang.

Saat ini, kita menciptakan Roux-en-Y 40-cm dengan transeksi yeyunum 10-cm distal terhadap ligamen Trietz. Cabang Roux melewati retro-kolik dan prosedur dilengkapi dengan anastomosis yang berakhir-pada-satu-lapisan ke hepatik porta yang ditranseksi menggunakan jahitan berturut-turut yang dapat diserap (Gambar.7). Harus berhati-hati untuk tidak menempatkan jahitan melalui jaringan yang ditranseksi dimana terdapat duktus bilier yang sangat kecil, khususnya di lateral dan posterior. Sebuah saluran kecil ditempatkan di posterior dari hepatik porta pada ruang subhepatik sebelum penutupan insisi.

Gb. 10. Prosedur kasai (op. pediatric surgey)

 

  1. 5.        Portokolesistotomi

Pada kira-kira 20% pasien, kenyataan kandung empedu, duktus sistikus, dan duktus biliaris komunis distal membolehkan penggunaan untuk rekonstruksi. Pemotongan proksimal berada pada tingkat identik. Kandung empedu harus dimobilisasi dengan hati-hati untuk melindungi pasokan darah dari arteri sistikus. Kandung empedu dibuka secara longitudinal dan secara langsung di-anastomosis-kan ke porta yang ditranseksi (Gambar .8). Duktus sistikus hipoplastik dan duktus biliaris komunis mungkin tidak mampu menerima volume penuh drainase bilier pada awalnya. Oleh karena itu, dekompresi sementara dengan sebuah tabung silastic yang ditempatkan melalui fundus kandung empedu membiarkan penyembuhan anastomotik dan dilatasi bertahap duktus distal. Jika kandung empedu berhasil digunakan untuk drainase, resiko kolangitis paska operasi hampir dihilangkan.

Gb.11. Prosedur Portokolesistotomi (op. pediatric surgey)

 

  1. Transplantasi Hati

Kemajuan dalam teknik dan imunosupresi pada tahun 1980 menambahkan transplantasi hati ke pilihan yang tersedia untuk mengobati anak dengan atresia bilier. Meskipun telah diusulkan bahwa transplantasi hati menggantikan portoenterostomi sebagai terapi primer, beberapa argumen yang bertentangan dapat dibuat. Persentase pasien yang signifikan mencapai kelangsungan hidup jangka panjang dengan hanya portoenterostomi (50% kelangsungan hidup 5 tahun dan 25% kelangsungan hidup ke masa remaja). Imunosupresi pada bayi mengekspos anak pada resiko infeksi dan malignansi yang lebih besar. Biaya operasi, pemeliharaan imunosupresi, pemantauan, dan tindakan lanjutan jauh lebih besar pada penerima transplantasi. Lambat laun, beberapa telah menyatakan bahwa operasi Kasai berpengaruh negatif pada hasil dari prosedur transplantasi; namun studi banding tidak mampu memperlihatkan efek. Karenanya, kita meyakini bahwa transplantasi tidak seharusnya menggantikan operasi Kasai namun harus berfungsi sebagai jaringan pengaman bagi kegagalan awal atau nantinya penurunan fungsi sintetis atau komplikasi hipertensi portal.

Tujuan paska operasi awal bayi setelah rekonstruksi bilier adalah ciri khas dari laparotomi utama lainnya. Ketika aktivitas usus kembali, dekompresi nasogastrik dapat dikeluarkan dan diet dikenalkan kembali dengan formula yang terdiri dari trigliserida rantai-sedang sebagai sumber lemak. Dengan rujukan waktu tepat untuk rekonstruksi bedah (usia < 10 minggu), keberhasilan drainase empedu dapat dicapai pada > 80% bayi dengan atresia bilier. Karena aliran empedu selalu lambat dalam beberapa minggu pertama, perbaikan berarti pada tes fungsi hati mungkin belum terjadi dalam 3-4 minggu setelah pembedahan. Komplikasi utama yang terjadi setelah operasi Kasai adalah kolangitis, malabsorpsi lemak, dan hipertensi portal.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BAB 3. PATHWAY

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

BAB 4. ASUHAN KEPERAWATA

 

Pada bab ini, akan dibahas mengenai asuhan keperawatan kepada klien dengan Atresia Bilier. Asuhan keperawatan meliputi pengkajian, diagnosa, rencana, implementasi dan evaluasi keperawatan. Pada lembar selanjutnya adalah format lengkap mengenai asuhan keperawatan.

4.1 Pengkajian

 

 

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

UNIVERSITAS JEMBER

 

 

PENGKAJIAN KEPERAWATAN ANAK

 

Ruangan                      : ………………………

Tgl. / Jam MRS           : ………………………

Dx. Medis                   : ………………………

No. Reg.                      : ………………………

TGL/Jam Pengkajian  : ………………………

 

  1. IDENTITAS KLIEN

1.  Nama                           : …………………………….

Nama Panggilan          : …………………………….

Umur / Tgl. Lahir            : ………………………………

Jenis Kelamin                  : Insiden Atresia Bilier lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan dengan laki-laki, dengan rasio 2:1.

2.  Identitas orang Tua

Nama Ayah                 : ……………              Nama Ibu:…………………

Umur                           : ……………………  Umur   : ……………………

Agama   : ……………………      Agama   : ……………………

Suku       : ……………………      Suku       : ……………………

Bahasa                         : ……………………  Bahasa : ……………………

Pendidikan                  : ……………………  Pendidikan:

Pekerjaan                     : ……………………  Pekerjaan:

Penghasilan                 :……………………   Penghasilan:

Alamat                        : ……………………  Alamat            : ……………………

……………………                ……………………

  1. KELUHAN UTAMA

(Sesuai dengan tanda dan gejala yang di rasakan)

 

  1. RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Anak dengan Atresia Billiary intra hepatik setelah usia 6 tahun terjadi gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas, ketidakmampuan berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.

Upaya yang telah dilakukan :

…………………………………………………………………………………

…………………………………………………………………………………

Terapi yang diberikan :

…………………………………………………………………………………

…………………………………………………………………………………

…………………………………………………………………………………

 

  1. RIWAYAT KESEHATAN DAHULU

1. Penyakit yang pernah diderita

……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………….

2. Riwayat operasi

……………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………..

3. Riwayat Alergi

………………………………………………………………………………

………………………………………………………………………………

4. Riwayat Imunisasi

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

 

  1. RIWAYAT PERINATAL

1. Antenatal

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

2. Intra Natal

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

  1. Post Natal (0-7 hari)

………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………

 

  1. RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA

Untuk mengetahui apakah dalam keluarga ada yang menderita penyakit  yang sama dengan klien, keturunan dan lainnya. Menentukan apakah ada penyebab herediter atau tidak.

 

GENOGRAM

 

 

  1. PEMERIKSAAN TINGKAT  PERKEMBANGAN
  2. Perkembangan
    1. Adaptasi sosial

………………………………………………………………………………

  1. Motorik kasar

………………………………………………………………………………

  1. Motorik halus

………………………………………………………………………………

  1. Bahasa

………………………………………………………………………………

 

  1. KEADAAN LINGKUNGAN YANG MEMPENGARUHI TIMBULNYA PENYAKIT

Lingkungan rumah apakah bersih atau kotor, tempat bermain apakah bersih atau kotor

 

 

  1. POLA FUNGSI KESEHATAN
  2. Aktivitas istirahat

Gejala : letargi atau kelemahan

Tanda : gelisah atau rewel

  1. Sirkulasi

Tanda : takikardia, berkeringat, ikterik pada sklera kulit dan  membran mukosa.

  1. Eliminasi

Tanda : distensi abdomen, asites

Urine : warna gelap, pekat

Feses : warna dempul, steatorea, diare/konstipasi dapat terjadi

  1. Integritas Ego

Gejala : Menyangkal, tidak percaya, sedih, marah.

Tanda : takut, cemas, gelisah , menari diri.

  1. Makanan/ Cairan

Gejala : anoreksia, tidak mau makan, mual/muntah tidak toleran terhadap lemak dan makanan pembentuk gas, regurgitasi berulang.

  1. Higyene

Tanda : sangat ketergantungan dalam melakukan aktivitas sehari-hari.

  1.  Nyeri/kenyamanan

Gejala: otot tegang atau kaku bila kuadran kanan atas ditekan..

  1. Pernapasan

Gejala: peningkatan frekuensi pernafasan

  1. Keamanan

Tanda : ikterik, kulit berkeringat dan gatal (pruritus), kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer, jaundice, kerusakan kulit.

 

  1. PEMERIKSAAN FISIK
    1.           i.          Status kesehatan Umum

Keadaan Umum   : Biasnya pasien tampak lemah, pucat, kulit dingin.

Tanda-tanda vital : (biasanya pasien, suhunya rendah, nadi teraba lemah, cepat dan teratur)

Tekanan darah     :………………mmHg                    Suhu     :……………

Nadi                     :……………… x/mnt                    RR         ……x/mnt

Tinggi badan                           : ……………………. …….

Lingkar kepala                        : ……………………………

Lingkar dada                          : ……………………………

Lingkar lengan atas                 : ……………………………

Berat badan sebelum sakit      : ……………………………

Berat badan saat ini                : ……………………………

Berat badan ideal                    : ……………………………

Perkembangan BB                  : ……………………………

 

  1. Kepala

………………………………………………………………………………

………………………………………………………………………………

 

  1. Leher :

………………………………………………………………………………

………………………………………………………………………………

 

  1. Thorax / dada  :

………………………………………………………………………………

………………………………………………………………………………

 

  1. Abdomen  :

Distensi abdomen, adanya nyeri tekan, penurunan motilitas usus

 

  1. Keadaan punggung:

………………………………………………………………………………

………………………………………………………………………………

 

  1. Ekstremitas  :

Ekstremitas akan terasa dingin

  1. Genetalia & Anus  :

………………………………………………………………………………

………………………………………………………………………………

 

  1. Pemeriksaan Neurologis  :

Gejala : Anak dengan Atresia Billiary intra hepatik, setelah usia 6 tahun terjadi gangguan neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas, ketidakmampuan berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.

 

 

4.2 Diagnosa

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4.3 Intervensi

  1. Resiko defisit cairan b.d mual muntah
  • Pertahankan terapi cairan intravena
  • Kaji tanda-tanda dehidrasi, ubun-ubun, turgor kulit, membrane mukosa
  • Kaji intake dan output cairan
  • Monitor retensi perifer, tekanan darah, total protein, albumin, urea nitrogen dan kreatinin
  • Tingkatkan status hidrasi
  1. Resiko nutrisi kurang dari kebutuhan b.d intake tidak adekuat
  • Tingkatkan status nutria yang adekuat
    • Pertahankan nutrisi parental
    • Pertahankan nutrisi melalui NGT
    • Pantau berat badan setiap hari
    • Monitor intake dan output nutrisi
    • Berikan nutrisi yang adekuat; vitamin dan mineral suplemen
  1. Resiko infeksi b.d kolestasis intracranial, intraductus
  • Kaji tanda-tanda vital
  • Kaji tanda-tanda inveksi
  • Hindari pergerakan berlebih yang dapat menambah ketegangan
  • Kaji distensi abdomen
  • Monitor bising usus

 

 

 

 

 

 

DAFTAR PUSTAKA

 

Chandrasoma, Parakrama. 2006. Ringkasan Patologi Anatomi, Ed 2. Jakarta : EGC.

M. saccharin, Rosa. 1996. Prinsio Keperawatan Pediatrik, Ed. 2. Jakarta: EGC.

Merestein, Gerald B. 1993. Buku Pengantar Pediatri. Jakarta: Widya Medika.

Rendla, Short, John. 1994. Ikhtisar Penyakit Anak, Edisi 6, Jilid 2. Jakarta: Binar Putraaksara.

 

 

5p�Q�ol���vel1 lfo42′>2.        Kaji tanda vital, nadi perifer, pengisian kapiler, turgor kulit dan membran mukosa.

 

  1. tanda perdarahan seperti hematuria, melena, perdarahan gusi atau bekas injeksi.
  2. Memberika informasi tentang kebutuhan penggantian / efek terapi.

 

  1. Indikator volume sirkulasi / perfusi.

 

  1. Kadar protombin dan waktu koagulasi menunjang bila observasi vitamin K terganggu pada traktus G1 dan sentesis protombin menurun karena mempengaruhi hati.

 

Dx 5: Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan pembengkakan hepar yang mengalami inflamasi hati dan bendungan vena porta.

Intervensi

Rasional

  1. kaji intensitas nyeri pasien

 

  1. berikan posisi myaman pada pasien

 

  1. ajarkan teknik relaksasi pada klien

 

  1. diskusikan dengan tim kesehatan lain tentang pemberian analgesic pada pasien yang tidak mengandung hepatotoksi
    1. mengetahui tingkat keparahan dari nyeri yang dirasakan pasien
    2. posisi yang nyaman akan membuat nyeri pasien semakin berkurang
    3. teknik relaksasi dilakukan dengan tujuan mengurangi nyeri yang dirasakan pasien
    4. pemberian analgesik non hepatotoksi dilakukan supaya dapat mengurangi nyeri tanpa merusak lebih parah fungsi hati

 

4.4  Implementasi

Implementasi dilaksanakan sesuai dengan intervensi yang ada

4.5 Evaluasi

  1. Pasien akan menunjukkan peningkatan berat badan mencapai tujuan dengan nilai laboratorium dan bebas tanda malnutrisi.
  2. Pasien akan menunjukkan perilaku perubahan pola hidup untuk meningkatkan/mempertahankan berat badan yang sesuai.
  3. Menunjukkan tanda-tanda nyeri fisik dan perilaku dalam nyeri yakni tidak meringis kesakitan.
  4. Tidak terjadi peningkatan suhu

 

 

 

 

BAB 5. PENUTUP

 

5.1  Kesimpulan

Hepatitis adalah suatu proses peradangan difus pada jaringan yang dapat disebabkan oleh infeksi virus dan oleh reaksi toksik terhadap obat-obatan serta bahan-bahan kimia. Penyakit Hepatitis A adalah golongan penyakit Hepatitis yang ringan dan jarang sekali menyebabkan kematian, Virus hepatitis A (HAV=Virus Hepatitis A) penyebarannya melalui kotoran/tinja penderita yang penularannya melalui makanan dan minuman yang terkomtaminasi, bukan melalui aktivitas sexual atau melalui darah. Sedangkan hepatitis B (HBV) yang dahulu disebut hepatitis serum adalah suatu proses nekroinflamatorik yang mengenai sel-sel hati yang disebabkan oleh virus hepatitis B (HBV).

Gejala hepatitis Abiasanya muncul akut, seperti gejala flu, mual, demam pusing yang terus menerus.Namun pada anak-anak kadang kala tidak timbul gejala yang mencolok hanya demam tiba-tiba, hilang nafsu makan.Pada pasien hepatitis B dapat mengalami penurunan selera makan, dispepsia, nyeri abdomen, pegal-pegal yang menimbulkan tidak enak badan dan demam. Biasanya suhu tubuh sedikit meninggi tapi jarang sampai 39,50C lebih. Gejala ikterus dapat terlihat atau kadang-kadang tidak tampak. Apabila terjadi ikterus gejala ini akan disertai dengan tinja yang berwarna cerah dan urin yang berwarna gelap. Hati penderita hepatitis B mungkin terasa nyeri saat ditekan dan menbesar hingga panjangnya mencapai 12-14 cm. Limpa membesar dan pada sebagian kecil pasien dapat diraba.Kelenjar limfe servikal posterior juga dapat membesar.Smeltzer (2002:1174)

5.2  Saran

Hepatitis merupakan penyakit yang menimpa hamir seluruh belahan dunia. Maka untuk menjaga tubuh kita agar tidak terserang penyakit ini maka kita perlu melakukan pencegahan secara dini, dengan cara:

  1. Menjaga kebersiha lingkungan
  2. Menjaga kebersihan personal
  3. Melakukan vaksinasi atau imunisasi sejak kecil

 

DAFTAR PUSTAKA

 

Anderson S, dan Lorraine C. W. 1993. Hepatitis Virus, dalam Patofisiologi Konsep klinis Proses-proses Penyakit, edisi 2.Jakarta: EGC

Behrmen, Richard E., Kliegmen, Robert M., dan Arvin, Ann M. 2000. Ilmu Kesehatan anak Nelson Vol. 2, Edisi 15alih bahasa: A. Samik Wahab. Jakarta: EGC

Doenges, Marilynn E. 2000.  Rencana Asuhan Keperawatan : pedoman untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pasien, Edisi 3. Jakarta: EGC

Gallo, Huda. 1995.Keperawatan Kritis. Jakarta: EGC

Hadi.2000. Hepatologi. Bandung: Penerbit Mandar Maju

Harrison. 1999. Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: EGC

Isselbacher, et al, Harrison. 2000. Hepatitis A sampai E, dalam Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam, Volume 4, Edisi 13. Jakarta : EGC

Moectyi, Sjahmien, 1997. Pengaturan Makanan dan Diit untuk

Ranuh, I.G.N. 2001.Buku Imunisasi Di Indonesia, Edisi I. Jakarta: Satgas Imunisasi IDAI

Price, Sylvia A., dan Wilson, Lorraine M. 2006.Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Vol. 1, Edisi 6, alih bahasa: Braham U Pendit [et al]. Jakarta: EGC

Pujiarto, P. S. 2000. Kebijakan Tatalaksana Hepatitis Virus A, B, C pada Anak bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI RSCM, Tinjauan Lengkap Hepatitis Virus pada Anak. Jakarta: FK UI

Sjaifoellah Noer,H.M. 1996. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam edisi ketiga. Jakarta: Balai Penerbit FKUI

Smeltzer, Suzanne C. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner & Suddarth Vol. 2, Edisi 8, alih bahasa: agung Waluyo [et al]. Jakarta EGC

Soemoharjo, S. 2002. Vaksinasi Hepatitis B, dalam Simposium Sehari Hepatitis B dan C. Yogyakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Gajah Mada

 

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s

%d bloggers like this: